干燥综合征神经系统损害的症状是什么？干燥综合征神经系统损害怎么治疗？

　　一 发病原因

　　SS的至今尚未明确。现已公认SS是一种以外分泌腺为主要靶器官的自身免疫性疾病。

　　二 发病机制

　　干燥综合征发病机制有3种可能：

　　1 遗传或先天性免疫系统异常 表现为B细胞自发活动过度 可能与TH细胞功能过强或TS细胞功能低下有关。

　　2 获得性抗原（如病毒感染）改变了自身抗原 引起自身抗体产生。

　　3 外源性抗原与特异遗传易感性相互作用 导致B细胞反应性过强及靶器官淋巴细胞浸润 免疫复合物也可能参与了病变的发生。

　　据文献报道 SS合并神经系统损害 可能与血管炎有关。据认为 血管炎引起的缺血是导致神经损害的主要原因。在合并周围神经损害的SS中 周围神经活检或尸检已证实有急性或慢性血管炎和（或）血管周围炎 有髓纤维消失 神经外膜的小动脉有血管炎性改变 血管壁破坏 管腔明显狭窄或闭塞。

　　有报告SS合并中枢神经系统损害的患者 多合并周围血管炎 其脑部尸检也证实有广泛性血管炎。另外 一些学者认为 SS合并神经系统损害可能与炎性细胞浸润有关 脑实质或周围神经鞘膜中的慢性炎性细胞浸润 可能是造成神经损害的。还有人认为 可能存在抗神经自身抗体 与SS的中枢神经系统损害有关 并认为由免疫异常所激发的脑血管痉挛 也可能是造成中枢神经系统损害的一过性单一或多灶性症状的原因。

　　主要病理改变：周围神经的损害以不同程度的髓鞘脱失为主 可合并轻度的轴突变性 神经外膜的小血管有炎性改变 血管壁破坏 管腔明显狭窄或闭塞。电镜观察施万细胞内含有髓鞘的分解代谢产物 轴突消失。肌肉的损害可见肌肉组织呈炎性改变 肌肉有不同程度的萎缩 坏死及血管周围炎性细胞浸润 可伴有明显的微血管炎 肌内血管内皮细胞肿胀变性 基底膜增厚 内皮细胞可突入管腔 造成管腔狭窄或闭塞。脑部损害可见有弥漫性坏死性血管炎及脑膜脑炎的改变。

　　除以上表现 SS的患者常有眼干燥 口干 皮肤干燥的表现。本病也可重叠其他结缔组织病如类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 皮肌炎 硬皮病等 也可伴有雷诺现象。其次还可以出现下述并发症：

　　1 过敏：本病易发生药物过敏 且表现较重 一旦过敏则不容易逆转或病情恶化 有时疾病处于相对稳定期 接受致敏的药物即可引起病情急性发作如持续性高热等 容易引起过敏的药物常见者有：青霉素类 头孢菌素类 磺胺类 雌激素 普鲁卡因胺 苯妥英钠等 故狼疮病人禁用以上药物。

　　2 感染：是常见的并发症 也是最常见的死因及病情恶化的主要因素。易感染的原因与长期接受免疫抑制剂 尿毒症及疾病本身免疫功能低下有关。肺炎 肾盂肾炎及败血症是最常见的并发症。致病菌可为金黄色葡萄球菌 奴卡菌 大肠杆菌 变形杆菌 结核菌 隐球菌及病毒等。

　　1 中枢神经系统损害：文献报道SS合并中枢神经系统损害约占20％ 可呈局灶性 多灶性或弥漫性的脑和（或）脊髓损害 神经症状大多出现在SS之后 但少数可先于SS出现 根据其损害的部位不同 临床表现各异 可表现为偏瘫 失语 偏身性感觉障碍 偏盲 局灶性癫痫及脑干和小脑损害的症状；也可表现为意识障碍 精神异常 脑膜刺激征和脑脊液成分异常等脑膜脑炎的征象 以精神障碍 帕金森综合征 癫痫等表现多见。

　　2 脊髓损害：症状相对较少 可表现为慢性进行性脊髓病或急性横贯性脊髓炎的症状与体征 罕见脊髓蛛网膜下隙出血 脊髓造影大多无异常。

　　3 周围神经损害：SS并发周围神经损害较为多见 其发生率达30％ 可表现为脑神经损害的症状 以三叉神经损害较多见 表现为一侧或双侧的面部麻木和感觉减退 可伴有角膜反射减弱 角膜溃疡 舌痛及口腔溃疡等 此外 也可出现周围性面瘫 动眼神经瘫痪 嗅觉消失及瞳孔不等大等表现 脑神经损害也可呈多发性和反复发作性 脊神经损害可表现为多发性周围神经病 多发性单神经炎 以感觉性周围神经病多见 表现为四肢对称性手套袜样感觉减退 伴有麻木针刺感 下肢症状较上肢出现早而重；或受损神经分布区的麻木和感觉异常 可伴有运动异常 肌电图呈失神经性改变 运动和感觉神经传导速度减慢。

　　4 肌肉损害：症状肌肉症状可出现在SS的前后 主要表现为四肢轻重不等的近端肌肉无力 肌力减弱 可伴有发音和吞咽困难 肌电图呈肌源性损害。

　　5 其他有报道SS可合并自主神经的损害：表现为瞳孔改变 无汗及尿便障碍等 还有的合并肾小管酸中毒 表现为低钾性周期性麻痹。

　　干燥综合征尚无较好预防措施 早期诊断及早期治疗以提高患者预后 对于已经发生了干燥综合征合并神经系统损害的患者非常必要。有遗传因素者 或家庭成员患有本病者 应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚 携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等。

　　1 一般检查：同其他结缔组织病所见 白细胞可增多 无特异性。

　　2 血清学检查：90％SS患者多克隆IgG明显升高 85％CIC（+） 70％ANAAs（+） 56％CRP（+） 52％RP（+） 补体一般正常 抗涎腺小管抗体及SS-A SS-B SS-C抗体均升高 以SS-A抗体升高显著。

　　3 CSF：细胞数可增高 以单核细胞和浆细胞增高为主 蛋白含量增高 IgG含量相对增高 CSF蛋白电泳出现寡克隆带的机会较高。

　　4 脑电图：可呈局灶性或弥漫性慢波或尖波活动。

　　5 脑CT或MRI：可见有局限性密度减低区。

　　6 脑血管造影：有时可见脑血管局限性狭窄的改变。

　　7 肌肉和周围神经的活检：可见肌肉组织呈炎性改变 肌肉有不同程度的萎缩 坏死及血管周围炎性细胞浸润；神经束施万细胞内含有髓鞘的分解产物 轴突消失。

　　一 适宜食物：饮食应偏于甘凉滋润 多吃滋阴清热生津的食物 如百合 银耳 莲子 黄瓜 西红柿 山药 苦瓜 白果 豆豉 丝瓜 芹菜 藕 甲鱼等清凉食物 水果以西瓜 梨 柚子 荸荠等甘寒之品为佳。

　　二 不适宜食物：忌食辛辣 香燥 温热之品 如酒 茶 咖啡 各类油炸食物 羊肉 狗肉 鹿肉 以及姜 葱 蒜 辣椒 胡椒 花椒 茴香等 并严禁吸烟 以防助燥伤津 加重病情。

　　三 食疗

　　1 参芪鸽蛋汤

　　配方：北沙参30克 黄芪15克 鸽蛋10个。

　　制法：鸽蛋煮熟去壳备用。北沙参 黄芪加水煮半小时 以此汤煮鹪蛋 加调料后食用。

　　功效：益干养阴。

　　用法：可作点心食用。

　　2 首乌参豆汤

　　配方：首乌10克 黑豆50克 北沙参30克。

　　制法：黑豆浸泡一夜后 先煮1小时 再加入北沙参 首乌 共煮半小时取汁饮用。

　　功效：滋补肝肾 益气润肤。

　　用法：每日1剂 不拘时频饮。

　　1 生活及精神调理

　　适寒温 慎起居 避免劳逸过度 注意口腔的清洁卫生 保持精神安定 避免情绪过度激动 或抑郁所致免疫功能紊乱的加重（亦即中医之“五志化火”）。

　　2 饮食调节

　　多食新鲜水果 如梨 葡萄 苹果 及各类瓜果 新鲜蔬菜 少食或不吃辛辣油炸等刺激性食物 饮食宜清淡 忌过食甘甜油腻。适宜的饮食疗法 对病情恢复有益。